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我能看见状态栏-第483部分
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p4活性——除非他打算冒着被判谋杀罪和非法行医罪，并且导致唐敏患上癌症的风险。
不过，论文并没有就此止步。大概是因为看到了aqp4蛋白和脑积水的关联紧密，对刺激aqp4的研究并不算少。孙立恩在否决了佛波醇二磷酸钠的同时，又找到了一条看上去明显安全的多的道路。
脑内细胞的aqp4效能可能会被精氨酸加压素（avp）激活。avp能够激活v1和v2两类受体，而v1可以激活plc（磷脂酶c），v2受体则能够激活ac（腺苷酸环化酶）的活性。随后，磷酸酶c和腺苷酸环化酶则能够分别激活蛋白激酶a和蛋白激酶c，从而实现对aqp4蛋白磷酸化的目的。
精氨酸加压素这玩意孙立恩可要熟悉的多。
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精氨酸加压素又名血管加压素，是一种抗利尿激素。临床上，医生们经常使用这种注射液治疗中枢型尿崩症以及颅外伤或者手术所导致的暂时性尿崩症。它也可以用于鉴别诊断尿崩症，治疗六岁或者以上年龄患者的夜间遗尿症等等。
而最妙的是，作为一种激素，它可以轻易的穿过脑血屏障，并且安全性要比高度致癌性的佛波醇二磷酸钠强出几十个数量级。除了个别病例报道过皮肤过敏和全身性过敏反应以外，这种药物几乎没有什么太严重的副作用和不良反应。
唯一值得孙立恩再考虑一下的主要有两点。
作为一种抗利尿用药，精氨酸加压素本质上会增加颅内水分，并且可能因为摄入液体过量而导致水中毒。因此，对具有颅内压升高危险的患者应当慎用。其次，假设精氨酸加压素成功进入了唐敏的身体，并且穿过脑血屏障进入了她的脑组织中。要成功达到磷酸化aqp4蛋白，它也需要经过v1v2受体和pcl以及ac的转化过程。这个转化过程会对身体造成什么样的影响尚不可知，而需要多少精氨酸加压素才能达到理想的磷酸化程度也不得而知。
但至少这是个方向。
孙立恩刚刚理顺了思路，准备和袁平安分享一下自己的“独特而大胆的想法”时，袁平安忽然从座位上跳了起来。
他朝着孙立恩挥舞着自己手里的手机，孙立恩只能大概认出手机屏幕上显示的是个微信的聊天界面。但上面具体写了些什么，他可是连一个字都认不出来。
“同协那边还保存着样本，他们正在开始进行rna测定！”激动了好一会之后，袁平安才意识到孙立恩根本不知道自己在兴奋个什么劲。于是他连忙把手机塞到了孙立恩手里并且说道，“石蜡样本是在零下八十度的冷柜里保存的，我们不用再做一次活检了！”
第二百六十六章 超范围用药
<；script>；read2； 周秀芳综合诊断中心的诊断组，第一次召开了所有医生一起参加的科内大会诊。会诊的目的非常简单，所有医生讨论的东西只有一个——aqp4蛋白表达不足的诊断。
对于第一诊断组的医生们来说，aqp4蛋白表达不足已经不再是一个疑问。尤其是在得到了同协病理科数据的佐证后。唐敏的脑白质活检样本的确出现了明显的aqp4蛋白rna表达不足。她的蛋白表达数量大概是正常人的五分之一。
已经有了强有力的证据证明，那么接下来应该考虑的问题就是治疗和干预，而不是继续纠结孙立恩的诊断究竟对不对。事实上，和孙立恩长时间共事过的医生们，大多不会考虑去挑战孙立恩的诊断。无数次的事实证明，只要是孙立恩确定了的诊断，那基本上不会有第二种可能性。历史证明，孙立恩的诊断正确率高达100。
而第二诊断组，尤其是张智甫教授，则更希望讨论出一个大家都能够接受的结果。倒不是说他们觉得孙立恩的诊断不可靠。张教授的直接目的，其实还是希望自己带领的诊断组医生们能够在这场讨论中，从孙立恩身上压榨出一点和诊断工作有关的宝贵知识。
学习知识，尤其是压榨知识，最主要的手段和过程就是提问。而在第一组的其他医生们看来，二组的同事们的问题似乎显得有些……不够友善。有些时候的问题甚至可以称得上是咄咄逼人了。
“我还是不明白。”二十九岁的副高医生马永芳对孙立恩摇着头，“你是怎么得出这个结论的。”
“就像我刚刚说过的那样。”孙立恩无奈的摇着头，这次的诊断他还真没怎么依靠状态栏。全面进行检查，这是孙立恩一开始就定下的基调。他充分考虑到了四院的综合能力和云鹤医院以及同协的差距，所以决定从一开始就竭尽全力。而为了安抚家属的情绪，他选择使用了甘露醇对唐敏的症状进行处理。但却没想到歪打正着，甘露醇直接加重了低信号区域的大小。
再加上帕斯卡尔博士对于ri低信号影是“水肿”而非“占位病变”的解读，以及袁平安对文献的大量阅读，这才逐渐把嫌疑人的范围从“肿瘤、遗传病、自身免疫系统疾病”一步步缩小到了aqp4蛋白上。
这整个诊断流程在孙立恩等当事人看来完全没有任何值得奇怪的。关系明确，事实清楚，逻辑通顺——这还能有什么地方不明白？
但在马永芳等人看来……这个诊断简直就是世界上一切不可思议的合集。他们最不能理解的，就是从“视神经脊髓炎谱系疾病”到“aqp4蛋白表达不足”的这个跳跃。
“aqp4蛋白抗体阴性的no也是有的，而且诊断起来需要和多发性硬化进行鉴别诊断……”
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“够了。”张智甫教授敲了敲桌子，然后开始批评起了自己带着的医生们，“你们看看，自己问的都是些什么蠢问题！”
比起二组的其他医生，张教授自己倒是对孙立恩的跳跃性诊断思路挺有感触，“为什么不往no去鉴别？因为它就不是no！”
“no要求的诊断标准是什么？”张智甫教授敲着桌子，用给不学无术的学生们上课的口吻教训道，“患者只有一个类似视神经炎的改变。她没有抗体阳性，没有脊髓炎，没有反复发作，没有横贯三节脊椎的脊髓影——那她就不是no！”
“no的鉴别诊断只有80左右的特异性，就算没有这些症状，也不能完全否认no的可能性。”不明白就是不明白，因为担心老师生气而不去追问，这才不是学习的正确态度。马国芳据理力争道，“孙医生为什么就敢于排除这20的可能性，转而去思考这种疾病会不会是完全没有被人发现过的新性疾病？”
“这个问题……我来回答吧。”孙立恩打断了正准备继续发作的张智甫教授。继续让老张发飙下去，他倒是能省不少事儿。但会议室里的气氛实在是让人有些感觉不舒服——再这么下去，说不定还真要被二组的医生们记恨些日子。
“我敢于做出这种假设的理由其实很简单。因为我相信并且确定，同协是国内最优秀的三甲医院之一。”孙立恩认真解释道，“他们有非常优秀的医生，而且我也和同协的医生合作过很多次……”说到这里，他看了一眼坐在一旁的袁平安然后继续道，“no目前标准下的诊断特异性在80左右，他们一定也是考虑过的。所以，在有80左右概率排除no后，我才会和组里的医生们讨论其他可能性。”
这个解释的方法其实多少有点耍无赖的意思。但在孙立恩看来，这可能是唯一一个能够说服马永芳等人的理由了。
毕竟直接说实话，他们反而觉得难以置信不是？
孙立恩对于马永芳等人的质疑其实还真没有觉着不合适。原因也挺简单……这是个心态问题。
二组的医生虽然和一组的医生一样，都不是专门搞诊断出身的。但他们比起二组还有一点不足……他们处理过的疑难杂症还是太少了一点。
正常医生当然不会一天到晚都和症状诡谲的疾病打交道。但综合诊断中心可不一样。作为专注于疑难杂症疾病诊断的部门，他们应该做好“我看到的疾病，应该不会就和表面状态一样这么简单”的心理准备。
心理准备是个很奇妙的东西，至少在孙立恩看起来，二组的医生们就是因为没有这种准别，所以才会一门心思的死守着单独的一项诊断标准，而不是在这个基础上，保持开放眼光，对所有的可能性都进行探索。
过了好一阵子，这场讨论会才算是完成了第一个议题。随后，更重要的内容来了。
能不能用精氨酸加压素对唐敏进行实验性治疗？
“首先，这个肯定算是超范围用药。”对于精氨酸加压素的应用，两个治疗组的医生基本都没有什么异议。毕竟和佛波醇相比，精氨酸加压素好歹还算是药物。稍微讨论了一下后，张教授提出了自己的看法，“不过，既然是给儿童用药，而且还是要治疗一种全新的，尚未被发现过的遗传病……我觉得是不是应该考虑过一下伦理审核委员会？”
第二百六十七章 孙立恩综合征
<；script>；read2； 超范围用药，是指医生为了治疗或者控制某些疾病，但限于患者经济能力、药物供应和其他因素，无法使用那些可以覆盖疾病的药物，反而去使用其他说明书上未注明此范围的药物的行为。
举一个比较简单的例子，有些“自媒体”曾经用一个标准的标题党新闻标题用于吸引读者，“七岁小女孩竟然半夜在药店独自购买壮阳药……”而事实上，这就是一例比较典型的超范围用药实例。新闻中的小女孩患有肺动脉高压症，而这种疾病却只能通过手术根治。药物只能勉强维持情况，尽量减缓疾病的恶化速度。
用于治疗肺动脉高压的手术目前主要有两种——房间隔球囊造口术以及移植术。移植术最理想的是心肺联合移植，但供体稀少而且价格极其高昂。而相对常见一点的房间隔球囊造口术，基本治疗下来的费用也得十万起步。如果患者情况复杂严重，那治疗的费用二三十万恐怕都打不住。
虽然知乎上到处都是现代年轻人月入两万的焦虑实例，但全国月收入不足3000的居民占总人口比却高达70。十万左右的治疗费，对很大一部分家庭而言都是难以负担的巨额开支。
而相比较于手术治疗的费用，西地那非的价格就要低廉太多——在失去了专利保护期后，国产的西地那非价格只需要12元左右就能买到一粒。而各项研究都显示，这种用于治疗男性性功能障碍的药物，对肺动脉高压有很不错的缓解作用。
但西地那非的说明书上，适应症有且只有“男性新功能障碍”这一项而已，因此小女孩购买西地那非用于治疗自己肺动脉高压的行为，事实上就是一次明显的“超范围用药”。
西地那非的超范围用药是基于药物原本研发的方向，和大量实验所得出的方案。它有大量的研究数据和实际使用经验作为佐证。但使用精氨酸加压素……这里面的风险就要高出太多了。
按照现行规定，医生们要对患者超范围用药倒也不是不行。毕竟临床上的情况总要比规定的更加复杂一些，这也就需要有关部门从一开始就采取更加灵活的态度才能有效应对现实中的各种情况发生。所以，成年患者只需要经过特别告知，并且签署同意书就可以开始进行超范围用药治疗。
但唐敏的情况又要更加�
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