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治疗。

　　　　“我看伊莎贝拉今天压力不小啊。”这边的事情谈完了，孙立恩转而和帕斯卡尔博士聊起了家常，“出什么事了？”

　　　　帕斯卡尔博士明显不太愿意详谈这里面的破事儿，他只是苦笑着摇了摇头道，“一些破事儿而已，虽然不是什么特别麻烦的问题，但是处理起来非常的耗费精力……”他隔着墙壁，朝着自己的妻子送去了一个同情的目光，“这件事情已经折腾伊莎好几天了。”

　　　　又聊了几句，孙立恩眼看时间大概差不多了，于是从沙发上站了起来。“这个病例就先留在你这里……我明白老帕你现在搞科研工作也挺忙的，但是如果能抽出时间来，还是去院里面盯着点。”

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　　　　等孙立恩开着车从学校回到医院的时候，刚刚好过了中午吃饭的时间。

　　　　战军在学校门口花了两条中华布置下的“观察哨”很忠实的履行了自己的职责——他们在孙立恩的车驶入学校时，就和战军联系过了。

　　　　而联系的后果则是孙立恩下楼准备开车走的时候，碰见了拎着食盒的战军。战军一脸不爽的抒发了一番孙立恩最近这段时间都不来找他的郁闷心情，然后强行塞给了孙立恩一个“食盒”。

　　　　盒子里装着孙立恩以往最喜欢点的红烧肉炖土豆，还有包括烤鱼和爆炒鸡腿肉在内的七八样硬菜。整个食盒的尺寸简直和电脑机箱差不多大，十厘米高的食盒足足有六层，而且战军还用一个两升左右的旅行用不锈钢保温瓶装了整整一壶排骨莲藕汤。

　　　　“到冬天了，吃点好东西养养膘，这样也不容易生病。”战军把食盒塞给孙立恩之后，又觉得他可能搬起来并不太方便，于是他又把食盒抢了回来，然后重新塞进了沃尔沃的后备箱里。“当医生的要是生了病，那还怎么给别人看病啊？”

　　　　道理虽然说的挺对，但是孙立恩就是觉着不对劲。重达五公斤的食盒，以及两升排骨莲藕汤……这是战军憋着劲要把自己塞个胃穿孔出来不成？

　　　　“你肯定吃不完这么些，回去跟你的同事们分一分。”战军恰到好处的解释了一下自己带一堆食物给孙立恩的用意，“碗筷我都放到袋子里了——新买的，刚刚才洗过。用完了之后你直接给我打个电话，我正好去四院的时候再顺手拿回来。”

　　　　“你去四院？”孙立恩奇道，“干啥去？”

　　　　“我哥昨天上午住的院，在神内做做检查。”战军笑眯眯的拍了拍孙立恩的肩膀，“他还惦记着要请你喝顿酒呢。”

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　　　　回到了医院，孙立恩扛着大包小包下了车。然后毫不客气的征用了停在综合诊断中心大厅里的一张轮椅，费了九牛二虎之力才把这一顿丰厚的战略储备物资送到了办公室里。

　　　　医生们的午饭一般都吃的比较……分散。不管是从时间上还是从空间上，大家的进食都比较分散。问了一圈之后，孙立恩发现，自己的治疗组里，徐有容在手术室里支援一台神外手术，周策正在肾内准备主任查房。袁平安和布鲁恩博士倒是还没吃饭——他们两个正在研究文献。

　　　　三个人吃这么多东西，那也是肯定吃不完的。孙立恩当即决定，把二组的医生们也统统拉过来一起吃饭。

　　　　“这味道真不错。”平时不怎么喜欢和人聊天的马永芳医生在喝到了排骨汤之后，顿时双眼都亮了起来。她有些激动的朝着孙立恩问道，“孙医生，这汤是哪儿买的？店的名字能不能发给我？”

　　　　“和云鹤的排骨汤味道差不多了。”王国南一边喝着汤，一边点头赞扬道。对一个云鹤出身的医生来说，对排骨汤最高的赞誉就是“和云鹤的味道差不多”。就像是金城人表扬外地出售的牛肉面的最高赞誉是“和金城居民区的普通店铺味道差不多”一样。

　　　　陈学荣医生今天也不在组里——他请假回老家了。而原因则让人有些叹息，据说是因为陈医生的祖母去世了。

　　　　张教授吃的不算多，他倒是更喜欢看布鲁恩吃饭大开大合的模样。他一边用汤勺慢慢接了半勺汤放进嘴里，一边用左手拿着的纸巾擦着从嘴唇旁漏出来的排骨汤。喝了几口之后，张教授放下勺子对孙立恩问道，“唐敏的问题，你们搞的怎么样了？”

　　　　“目前已经有了两……三个方向的猜测。都还需要进行验证。”孙立恩放下了手里的筷子，对张智甫教授认真道，“一个是遗传病，这个我们已经取样送检了，全基因对照结果大概两周能出来。第二个则是肿瘤，这个方面我准备等遗传病的检测结果呈阴性之后再考虑做第三次活检——从视神经上取样。第三个方向是我今天去问了主任之后才明确的……”他顿了顿，想起张教授大概还没见过老帕之后解释道，“就是本来应该主持咱们综合诊断中心工作的帕斯卡尔博士，他是免疫学方面的专家。”

　　　　“你是说……唐敏的病还有可能是因为免疫方面的问题？”张智甫教授皱了皱眉头，然后他叹了口气，“要是有这么简单就好了。你打算怎么做，再来一次激素冲击？”

　　　　“不……”孙立恩摇了摇头，“帕斯卡尔博士认为唐敏有可能是apq4阴性的no，她对冲击治疗的反应可能会很差。我想对她做两次血浆置换，看看效果。”

　　　　“治疗费用上不用担心，反正有武田在。”张教授有些迟疑的点了点头，“血浆置换的风险虽然有，但是至少比活检更可控一点。”他抬起头看着孙立恩问道，“可是……你真的认为她可能是免疫疾病么？”

　　　　“可能性很低。”自己同事之间说话，孙立恩也不打算藏着掖着，他直接摇头道，“全身性免疫疾病无法解释她的病变主要集中在神经系统的原因，而no的诊断就更说不通——她也没有脊髓炎的症状。”

　　　　“no的患者总数还不够多，我们还是应该保持一个相对比较开放的态度看待。”张教授想了想后，点着桌子问道，“也许这是一个切入点？”

　　　　“切入点？”孙立恩有些困惑，而其他还在吃饭的医生们也开始停下了手里的动作一起困惑，“从抗体上切入？”

　　　　袁平安忽然问道，“no的机制是apq4抗体攻击神经上的apq4蛋白，导致细胞胶质增生对吧？”

　　　　作为第一诊断组里文献阅读量最大的医生，袁平安在这个时候提问其实更像是自问自答。他没有等别人的回答，而是自己提出了第二个假设，“如果那些低信号区域确实不是占位病变，而是和no一样的间质细胞水肿，而她又完全不符合no的定义……那就说明这种疾病至少应该和no共享有一部分的路径通道——它们很可能都和apq4蛋白有关系。”

　第二百六十章　AQP4蛋白

　　　　讨论疾病本身的时候，孙立恩至少还能插得上话。但当讨论深化到致病机制和特殊通道蛋白上的时候，孙立恩就彻底两眼一抹黑，彻底摸不着头脑了。

　　　　好在袁平安描述的时候也带着一些解释，这至少让孙立恩还能稳稳当当的坐在座位上，而不至于赶紧打开手机开始搜索各种关键词。

　　　　aqp4蛋白全名为“水通道蛋白4”（aquapor4，aqp4），它是中枢神经系统内重要的水通道蛋白之一，除了在海马、视上核和室旁核等部位的少数神经元上有分布以外，主要表达在星形胶质细胞和室管膜上皮细胞中。

　　　　星形胶质细胞是神经系统的间质细胞，而室管膜上皮细胞则位于脑室和脊髓中央管壁表层，参与构成脉络组织。

　　　　aqp4蛋白除了参与脑脊液吸收分泌、吸收等中枢神经系统内水代谢平衡的调节外，还能够影响星形胶质细胞的迁移和胶质疤痕的愈合；影响神经信号的传到；调节星形细胞对k＋和谷氨酸的重摄取；改变神经元递质的释放；参与突触以及细胞间隙连接的形成等等作用。从目前的研究结果来看，aqp4蛋白不光是影响中枢神经系统内水和电解质平衡的关键因素，同时也是决定星形胶质细胞结构功能的重要分子基础之一。

　　　　1998年，agre在人类红细胞上发现了水通道蛋白1（aqp1），并且因此获得了2003年或被而化学奖之后，aqp家族被人们一个接一个的发现。这为人类研究水分子透过细胞膜磷脂双层的分子机制，也为aqp家族结构和功能的深入研究揭开了徐母。从目前发现的aqp家族蛋白质来看，一共有两大类分类模式。一种是按照其运转特性，所有的aqp蛋白可以被分类为水特异性和非特异性。另一种则是按照其通透性能否被hg2＋所抑制，分为汞敏感和汞不敏感两类。

　　　　而aqp4则是目前已知的所有aqp蛋白中，唯一对汞不敏感的高特异性水通道蛋白，也是哺乳动物中枢神经系统内最重要的aqp蛋白之一。

　　　　根据目前的研究，aqp4主要在星形胶质细胞内表达，并且呈极性分布的状态。微血管足板侧的aqp4表达量是非足板侧的十倍左右。

　　　　这种独特的高特异性水通道蛋白通常以四聚体的形式发挥生物学效应，它对水的通透性是其他aqp蛋白的三到四倍，其主要生理功能是介导水分子跨生物膜运转，维持体液和渗透压平衡，调节脑脊液形成。而在病理方面，它主要参与脑水肿的形成和消除。

　　　　而袁平安提出的设想，就是基于aqp4的病理影响以及极性分布所作出的大胆推断。

　　　　“aqp4在大脑内并非普遍高表达，星形胶质细胞和室管膜内皮细胞上的aqp4细胞含量是明显高于其他区域的。”袁平安解释起了自己的推断原因。“除了海马、视上核和室旁核的神经细胞上有一些表达以外，其他区域的神经细胞是没有或者低aqp4表达的。”

　　　　这个研究成果之前袁平安已经解释过了，而孙立恩则突然想起了什么似的，从一旁的凳子上抓起了一本装订好的病例开始翻阅起来。很快，他就在里面找到了自己想看的内容——唐敏的颅内低信号区确实也包括了海马，视上核和室旁核的部分。只不过因为低信号区包括的范围实在是有些太大，所以他们一开始都没有注意到这一点。

　　　　这个假设，好像突然之间有那么一点靠谱了。

　　　　“而且，aqp4蛋白还会影响到星形胶质细胞的迁移，从而影响到大脑修复的速度。”袁平安继续道，“也许这就能解释为什么唐敏在接受了活检之后，出现了比较严重的后遗症。”

　　　　唐敏两次接受活检的位置都是额叶，而额叶在处理初级运动上有着重要意义。孙立恩都没有往这里发散过思维，他甚至到现在都觉得，脚部活动不便是对额叶穿刺取样活检的常见后遗症。

　　　　“你刚刚手，aqp4蛋白影响脑脊液的生成和吸收？”孙立恩琢磨到这里，忽然抓住了一个重点，他抬头望着袁平安道，“唐敏是做过侧脑室引流的，同时还有小脑扁桃体疝。这说明她之前肯定是有顽固而且严重的脑积水——会不会也是因为aqp4蛋白出了问题？”

　　　　“无法排除这种可能，而且甚至可以说可能性很大。”袁平安兴致勃勃的点了点头，“aqp4蛋白本身就对脑积水有重要意义，无法明确原因的顽固性自发性脑积水，确实有可能是因为患者的aqp4蛋白出了问题。”

　　　　两天了，对唐敏的诊断终于有了一个看上去靠谱的发展方向。这个突然的进展让孙立恩甚至有些战栗般的激动。影像学证据，活检后遗症和脑